[概述]
起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤称作恶性淋巴瘤。多发生于淋巴结和/或结外部位淋巴组织。按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。二者虽均发生于淋巴组织,但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。
恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点,其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。
国际抗癌联盟(UICC)于1990年报告:霍奇金淋巴瘤高发于意大利北部、加拿大魁北克地区及美国康涅狄格州;非霍奇金淋巴瘤高发于西欧、美国及中东,中国、日本等均为低发地区。我国非霍奇金淋巴瘤患者约为霍奇金淋巴瘤的7倍。恶性淋巴瘤发病年龄在西方发达国家表现为双峰模式;在中国双峰模式则不很明显。男女性别比除埃及为3.68外,均在1.40~2.04,中国为1.74(1990~1992年)。全国22个省市(地区)抽样回顾调查表明:1990~1992年中国恶性淋巴瘤平均年粗死亡率为1.46/10万,中位死亡年龄为56.88岁。我国恶性淋巴瘤患者死亡率居全部恶性肿瘤排序的第11位。
恶性淋巴瘤属于中医学的“石疽”、“恶核”、“失荣”、“痰核”、“疵痈”等范畴。
[病因学]
淋巴瘤的病因和发病机理迄今尚未阐明。病毒病因学说颇受重视。如:Epstein-Barr(EB)病毒,这类DNA疱疹型病毒可引起人类B淋巴细胞恶变而致伯基特淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤也被认为是一种可能和EB病毒感染有关疾病。另外,兔疫功能低下与淋巴瘤的易感性有关,遗传性免疫缺陷者如毛细血管扩张性共济失调、Wiscott-Aldrich综合征遗传性丙种球蛋白缺乏症等患者的淋巴瘤发病率显著增加,自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮等也有并发淋巴瘤者。上述现象提示了淋巴瘤发生的可能病因。由于持续或反复的自身抗原刺激,或异体器官移植的存在,或免疫缺陷患者反复感染,免疫细胞发生增殖反应。遗传性或获得性免疫障碍,导致T抑制细胞的缺失或功能障碍。淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应缺少自身调节控制,最终出现无限增殖,导致淋巴瘤发生。
[中医病机]
中医学认为恶性淋巴瘤与外邪侵袭、七情内伤、正气内虚有关。恶性淋巴瘤的病因以正气内虚、脏腑功能失调为本,外感四时不正之气、六淫之邪为诱因。
《阴疽治法篇》指出:“夫色之不明而散漫者,乃气血两虚也,患之不痛而平塌者,毒痰凝结也。”说明此病之发生与脏腑亏损、气血虚弱、阳气衰耗、痰毒凝结、气滞血瘀有密切关系。其演变规律为肺脾气化失调或先天禀赋不足,以致风寒邪毒乘虚侵入,由表入里;或饮食不节,日久损伤脾胃,以致寒凝气滞,水液失于输布,聚湿为痰,寒痰之气凝结,外阻肌肤脉络,内伤脏腑;或因忧思恼怒,日久不解,肝郁血结,化火灼津生痰,痰火热毒痹阻于少阳、阳明之脉络。本病初期多见颈侧、腋下等处浅表淋巴结进行性肿大,无痛,质硬,乃为风寒痰毒痹阻脉络之证候,或逐渐见淋巴结融合、粘连等痰毒化火之证候;若邪毒深入脏腑则见咳喘气逆、腹痛、腹块等疾瘀热毒入里,损及肺脾肝胃之证候,或兼见骨痛、肢肿、肌肤结块等邪毒侵犯肌肤、骨骼之证候。亦有壮热不退,甚则神昏谵语,鼻齿衄血及内脏出血等热毒燔灼营血,内陷心包,耗乏气血之危候。晚期多为痰火邪毒浸淫脏腑,或湿热蕴毒伤伐脾肾,气血亏损或肝肾不足,气阴两亏,并常为虚实夹杂,寒热并见。
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